Bosentan

Người lớn

Điều trị tăng áp động mạch phổi: 

• Đối với bệnh nhân > 12 tuổi và < 40 kg: Điều trị với liều 62,5 mg x 2 lần/ ngày trong 8 tuần.
• Đối với bệnh nhân > 12 tuổi và > 40 kg: Bắt đầu điều trị với liều 62,5 mg x 2 lần/ ngày trong 4 tuần và sau đó tăng lên liều duy trì là 125 mg x 2 lần/ ngày.

Sau 8 tuần điều trị (có ít nhất 4 tuần sử dụng liều đích) mà bệnh nhân vẫn không đáp ứng, có thể tiếp tục kéo dài thêm 4 hoặc 8 tuần nữa hoặc đổi thuốc.

Nếu bệnh nhân vẫn chưa có đáp ứng tốt trên lâm sàng, có thể tăng liều lên đến 250 mg x 2 lần/ ngày nhưng cần đánh giá về lợi ích và nguy cơ độc tính với gan. 

Trong quá trình điều trị, nếu chức năng gan suy giảm thì chỉnh liều như sau:

Nếu giá trị AST/ALT tăng gấp 3 – 5 lần giới hạn trên (ULN), cân nhắc giảm liều:

• Đối với bệnh nhân > 12 tuổi và > 40 kg: Giảm liều xuống 62,5 mg, 2 lần/ngày hoặc điều trị ngắt quãng. 
• Đối với bệnh nhân > 12 tuổi và < 40kg: Điều trị ngắt quãng mà không cần giảm liều.

Theo dõi các xét nghiệm gan 2 tuần 1 lần.

Nếu giá trị AST/ALT tăng gấp 5 – 8 lần giới hạn trên: Ngưng thuốc tạm thời đến khi chức năng gan trở lại bình thường, sau đó tái điều trị với liều 6,25 mg, 2 lần/ ngày và đo aminotransferase trong 3 ngày. 

Nếu ASL/ALT tăng hơn 8 lần giới hạn trên: Ngừng điều trị và không tái sử dụng. Khi ngừng điều trị với bosentan, cần giảm liều từ từ (giảm một nửa liều trong 3 đến 7 ngày để tránh phản ứng dội ngược).

Nếu có triệu chứng lâm sàng liên quan đến nhiễm độc gan như buồn bôn, nôn mửa, sốt, đau bụng, vàng da, hôn mê hoặc mệt mỏi bất thường, đau khớp, đau cơ phải ngừng điều trị và không tái sử dụng.

Điều trị xơ cứng toàn thân kèm loét đầu chi: 

Liều bắt đầu là 62,5 mg/2 lần/ngày trong 4 tuần và sau đó tăng lên liều duy trì là 125 mg/2 lần/ngày, sử dụng trong 6 tháng.

Trẻ em

Điều trị tăng áp động mạch phổi: 

Trẻ em từ 1 tuổi trở lên: Liều khởi đầu và duy trì được khuyến cáo là 2 mg/ kg, vào buổi sáng và buổi tối.

Không sử dụng cho trẻ dưới 1 tuổi.

Điều trị xơ cứng toàn thân kèm loét đầu chi: 

Không sử dụng cho trẻ em dưới 18 tuổi.

Đối tượng khác

Bệnh nhân suy gan: Không cần chỉnh liều ở bệnh nhân suy gan nhẹ, chống chỉ định ở bệnh nhân suy gan mức độ trung bình và nặng.

Bệnh nhân suy thận: Không cần chỉnh liều ở bệnh nhân suy thận và bệnh nhân đang chạy thận nhân tạo.

Bệnh nhân cao tuổi: Không cần chỉnh liều ở bệnh nhân trên 65 tuổi.