Cysteamine

Liều dùng

Người lớn

Với thuốc nhỏ mắt:

Điều trị tích tụ tinh thể cystine giác mạc: 

• Nhỏ 1 giọt dung dịch 0.44% vào mỗi mắt mỗi giờ sau khi thức dậy. Nên dùng liên tục vì tinh thể cystine trong giác mạc có thể tích tụ lại khi ngừng điều trị.

Viên nang phóng thích kéo dài: 

Điều trị bệnh nhiễm độc thận do cystine 

• Mục tiêu của liệu pháp là duy trì cystine của tế bào bạch cầu (WBC) mức < 1 nmol/(1/2) cystine/mg protein hoặc cysteamine huyết tương nồng độ > 0,1 mg/L.

• Liều khởi đầu (bệnh nhân chưa từng dùng cysteamine): 1/6 đến 1/4 liều duy trì. Liều tăng dần trong 4 đến 6 tuần để hạn chế các tác dụng phụ.

• Liều duy trì: 1,30 g/m2/ngày, mỗi 12 giờ uống 1 lần. Có thể tăng liều lên 1,95 g/m2/ngày nếu mức cystine trong tế bào bạch cầu vẫn cao hơn mức cystine mục tiêu và/ hoặc nồng độ cysteamine chưa đạt được mức mục tiêu.

• Bảng tham khảo cách tính liều với liều duy trì 1.3 g/m2/ngày:

Trọng lượng (kg)

Liều uống mỗi 12 giờ (mg)

0.0 – 4.5

200

5.0 – 9.0

300

9.5 – 13.6

400

14.0 – 18.1

500

18.6 – 22.7

600

23.1 – 31.7

700

32.2 – 40.8

800

41.3 – 49.8

900

>49.8

1000

Viên nang phóng thích tức thì: 

Điều trị bệnh nhiễm độc thận do cystine 

• Khi thuốc được dung nạp tốt, mục tiêu điều trị là duy trì cystine của tế bào bạch cầu (WBC) mức < 1 nmol/(1/2) cystine/mg protein từ 5 – 6 giờ sau khi dùng. 
• Bệnh nhân dung nạp kém vẫn có thể đạt hiệu quả điều trị nếu mức cystine của tế bào bạch cầu (WBC) mức < 2 nmol /(1/2) cystine/mg protein. Liều điều trị có thể tăng lên 1,95 g/m2/ngày.
• Liều khởi đầu: 1/4 - 1/6 liều duy trì.
• Liều duy trì: 1.30 g/m2/ngày, uống mỗi 6 giờ.
• Tham khảo cách tính liều như bảng sau:

Trọng lượng (kg)

Liều uống mỗi 6 giờ (mg) tính trên cysteamine base

0.0 – 4.5

100

5.0 – 9.0

150

9.5 – 13.6

200

14.0 – 18.1

250

18.6 – 22.7

300

23.1 – 31.7

350

32.2 – 40.8

400

41.3 – 49.8

450

>49.8

500

Trẻ em 

Với thuốc nhỏ mắt:

Điều trị tích tụ tinh thể cystine giác mạc: Dùng như người lớn..

Viên nang phóng thích kéo dài: 

Điều trị bệnh nhiễm độc thận do cystine 

Trẻ từ 6 tuổi trở lên: Dùng như liều cho người lớn.

Viên phóng thích tức thì: 

Điều trị bệnh nhiễm độc thận do cystine 

• Liều khởi đầu: Tương tự khi dùng viên phóng thích kéo dài.
• Liều duy trì cho trẻ em đến 12 tuổi là 1,30 g/m2/ngày, được chia làm 4 lần/ngày. 
• Trẻ trên 12 tuổi và nặng khoảng 49 kg trở lên: Uống 2 g/ngày chia làm 4 lần/ngày. Tăng liều từ từ trong vòng 4 – 6 tuần. Nên tăng liều nếu mức cystine bạch cầu vẫn > 2 nmol/(1/2) cystine/mg protein.

Cách dùng

Với thuốc nhỏ mắt: 

• Hạn chế đầu ống nhỏ giọt chạm vào mí mắt, mắt hoặc các bề mặt khác để tránh nhiễm khuẩn thuốc. Lưu ý đọc kỹ hướng dẫn sử dụng dạng thuốc nhỏ mắt của nhà sản xuất.

• Trong trường hợp dùng đồng thời với các loại thuốc trực tiếp lên mắt khác, khoảng cách dùng giữa các thuốc là 10 phút. Thuốc mỡ tra mắt nên dùng cuối cùng.

Với thuốc uống viên phóng thích kéo dài:

• Viên nang phóng thích kéo dài: Uống nguyên viên, không nghiền hoặc nhai viên.

• Với bệnh nhân khó nuốt viên: Có thể mở viên nang, rắc các hạt nguyên vẹn trong viên thuốc vào khoảng 1/2 cốc nước sốt táo hoặc thạch rồi ăn trong vòng 30 phút hoặc rắc vào 1/2 cốc nước ép táo hoặc nước cam để uống cùng (trong 30 phút). Với bệnh nhân đã phẫu thuật dạ dày và có đặt ống dẫn thức ăn vào dạ dày thì làm tương tự rồi cho hỗn hợp qua ống dẫn vào dạ dày trong khoảng 30 phút, sau đó cho tiếp vào ống dẫn khoảng 1 cốc nước ép cam hoặc nước ép táo để làm sạch ống.

• Bệnh nhân không được ăn ít nhất 2 giờ trước khi uống thuốc và ít nhất 30 phút sau khi uống thuốc. Với những bệnh nhân có cảm giác khó chịu khi uống, có thể ăn một lượng nhỏ trước khi uống thuốc.

• Với bữa ăn giàu chất béo, nên dùng viên nang phóng thích chậm ít nhất trước 30 phút hoặc 2 giờ sau bữa ăn.

Với viên nang phóng thích tức thì:

• Viên nang còn nguyên vẹn không nên được sử dụng cho trẻ em dưới 6 tuổi do nguy cơ bị hóc, có thể mở viên nang và rắc lên thức ăn để giảm nguy cơ này.